Síndrome de West

El síndrome de West es una forma de trastorno de convulsiones (epilepsia) que comienza en la infancia. Un tipo específico de ataque denominado espasmo infantil es parte de este síndrome, al igual que los patrones de ondas cerebrales anormales llamados hipsarritmia y retraso mental. Casi cualquier condición que puede causar daño cerebral puede causar el síndrome de West. Las dos causas más comunes son la esclerosis tuberosa y la falta de oxígeno durante el parto. A veces la causa se ​​sospecha, pero no se puede confirmar, en este caso se denomina “síndrome de West criptogénico.”

Síndrome de West representa el 2% de las epilepsias en la infancia, pero el 25% de la epilepsia que se inicia en el primer año de vida. La tasa de espasmo infantil se estima entre 2,5 a 6,0 por 10.000 nacidos vivos.

Síntomas

Los síntomas del síndrome de West más comúnmente comienza entre los 3-6 meses. Los síntomas incluyen:

  • Espasmos infantiles, con mayor frecuencia en este tipo de convulsión el niño de repente se inclina hacia delante en la cintura y el cuerpo, los brazos y las piernas rígidas. A veces se denomina un “cortaplumas” convulsión. Algunos bebés lugar puede arquear la espalda, o las cabezas de sus bob, o cruzar sus brazos sobre el cuerpo como se están abrazando. Estos espasmos duran unos pocos segundos y se producen en grupos de entre 2 a 100 espasmos a la vez. Algunos bebés tienen docenas de estos grupos de espasmos en un día. Los espasmos ocurren con más frecuencia después de que un bebé se despierta por la mañana o después de una siesta.
  • Hipsarritmia. Un electroencefalograma (EEG) registra la actividad eléctrica en el cerebro en forma de ondas cerebrales. Un bebé con síndrome de West se tienen patrones anormales y caóticas de la onda cerebral llamada hipsarritmia.
  • Retraso mental. Esto es debido a la lesión cerebral que ha provocado el síndrome de West.

Otros síntomas pueden estar presentes debido a la enfermedad subyacente que causa el síndrome de West. Otros trastornos neurológicos como la parálisis cerebral pueden también estar presentes.

Diagnóstico

El diagnóstico de espasmos infantiles se realiza mediante una combinación de las características típicas con un EEG típico. El EEG muestra un patrón muy desorganizado denominado ‘hipsarritmia’. El EEG es siempre anormal en los niños con síndrome de West, pero a veces esta anomalía sólo se ve durante el sueño.

Los espasmos infantiles, al igual que muchos otros síndromes electroclínicas ‘, tiene un montón de causas diferentes. Una causa particular, se encuentran en siete u ocho niños de cada 10 niños con síndrome de West.

La mayoría de los niños con espasmos infantiles se necesita un número de pruebas (EEG, los escáneres cerebrales, pruebas de sangre y orina y, a veces, el líquido cefalorraquídeo y otras pruebas) con el fin de tratar de identificar la causa subyacente.

Tratamiento

Los principales tratamientos utilizados son los esteroides o la vigabatrina (Sabril), valproato de sodio y Nitrazepam (Epilim), también puede ser utilizado. El tipo de los esteroides utilizados son prednisolona o tetracosactida. Los esteroides deben usarse con cuidado ya que este tratamiento puede causar algunos efectos secundarios desagradables.

Pronóstico

En algunos niños, los espasmos infantiles responder fácilmente al tratamiento, mientras que en otros siguen siendo muy resistente. La mayoría de los niños por desgracia, llegan a tener otros tipos de convulsiones en la infancia tardía, incluyendo un síndrome de epilepsia llamada el síndrome de Lennox-Gastaut. La mayoría de los niños también tienen problemas de aprendizaje. El pronóstico para los espasmos infantiles en estos dos aspectos, depende en gran medida la causa subyacente de la enfermedad.